雖然有很多事情排隊要做，可是還是想來分享一下最近在臨床上碰到的 case：pheochromocytoma (嗜鉻細胞瘤)。嗜鉻細胞瘤在我印象一直只是個書本裡，高血壓章節的 secondary hypertension會讀到的名詞，沒想到真的碰上了。
嗜鉻細胞瘤為一個罕見 (<0.2%的高血壓患者)長在 adrenal medulla (腎上腺髓質，佔大部分 80-85%)或 sympathetic ganglia (交感神經節 15-20%)的 chromaffin cells (嗜鉻細胞)的 tumor (腫瘤)，因此依部位可再細分為 pheochromocytoma或 paraganglioma (副神經節瘤)。
此 tumor會分泌 catecholamine (包括 norepinephrine、epinephrine、dopamine)，導致血管收縮，血壓上升 (突發性、陣發性的高血壓危象，可因運動、體位改變、情緒、擠壓腹部等誘發)、頭痛 (49%)、心悸 (46%)、臉色蒼白、多汗 (49%)、發燒、焦慮、體重減輕等。
臨床症狀口訣為 5P：pressure (高血壓), pain (頭痛、胸痛), palpitation (心悸), perspiration (出汗), pallor (蒼白)。
10 rule：10%不在腎上腺 (extra-adrenal，也就是 paraganglioma)、10%發生在小孩、10%發生在雙側、10%會復發、10%為惡性腫瘤 (malignant)、10%家族遺傳 (familial)。
高風險：家族史有嗜鉻細胞瘤 (25%，尤其在兒童或 <40歲的患者)。
診斷：影像學 (電腦斷層 CT、核磁共振 MRI)、血液檢驗、尿液檢驗 (收集 24小時尿液，urinary catecholamines test, metanephrines test, vanillylmandelic acid (VMA) test)、組織切片 (biopsy)等。
metanephrines包括 metanephrine及 normetanephrine，分別為 epinephrine 及 norepinephrine的代謝產物。VMA為 catecholamines的代謝產物 (正常值 1-7.5 mg/day)。
治療：
1. 手術，但在手術前必須把症狀控制好，血壓目標 ≤130/80 mm Hg，心跳目標 60-70 bpm (beats per minute)。
2. α-blocker：首選藥物，擴張周邊血管。Phenoxybenzamine為長效的 α-blocker (作用時間 3-4天，醫院沒有)。Doxazosin 4-16 mg (1-4 tab)/day、Terazosin。
3. β-blocker：單獨使用會惡化病情 (因 β2擴張周邊血管)，必須先使用 α-blocker後才能使用。用來降低心跳速率。Propranolol 40 mg TID、Atenolol 50 mg QD。
4. CCB (calcium channel blocker 鈣離子阻斷劑)：降血壓的第二選擇，IV Nicardipine (院內品項 Perdipine 1 mg/ml ; 10 ml/amp 中央靜脈給藥不須稀釋，周邊靜脈給藥建議 1 amp/ 50 ml NS，使濃度 <0.2 mg/ml)，口服 Amlodipine (10-20 mg (2-4 tab)/day)、Nifedipine (30-90 mg (1-3 tab)/day)。
5. catecholamine synthesis inhibitor：Metyrosine 醫院當然是沒有的。
Ref: UpToDate, DynaMed
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